Pädiatrie

von: Christian P. Speer, Manfred Gahr, Jörg Dötsch

Springer-Verlag, 2018

ISBN: 9783662572955

Sprache: Deutsch

865 Seiten, Download: 128300 KB

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Pädiatrie

	Vorwort zur 5. Auflage	5
	Vorwort zur 1. Auflage	6
	Über die Herausgeber	16
	Autorenverzeichnis	17
	IHumangenetik	21
	Kapitel 1	22
	Humangenetik	22
	1.1 Klinische Genetik	24
	1.2 Chromosomale Aberrationen	24
	1.2.1 Trisomie?21 (Down-Syndrom)	24
	1.2.2 Weitere autosomale Aberrationen	27
	1.3 Störungen der Geschlechtschromosomen (gonosomale Chromosomenstörungen)	27
	1.3.1 Ullrich-Turner-Syndrom (UTS	28
	1.3.2 Triple-X-Syndrom (Trisomie?X	29
	1.3.3 Klinefelter-Syndrom (47, XXY)	29
	1.3.4 Klinefelter-Varianten (48, XXXY, 49, XXXXY)	29
	1.3.5 47,XYY	29
	1.4 Mikrodeletionssyndrome („contiguous gene syndromes“)	29
	1.4.1 Prader-Willi-Syndrom	30
	1.4.2 Angelman-Syndrom	31
	1.4.3 Williams-Beuren-Syndrom	32
	1.4.4 DiGeorge-Syndrom-Deletion?22q11	32
	1.4.5 Smith-Magenis-Syndrom	33
	1.4.6 Wolf-Hirschhorn-Syndrom	33
	1.4.7 Rubinstein-Taybi-Syndrom	33
	1.4.8 Wiedemann-Beckwith-Syndrom	33
	1.5 Weitere Mikrodeletionssyndrome	34
	1.5.1 Mikrodeletionssyndrom?1q21.1	34
	1.5.2 Mikrodeletionssyndrom?9q34	34
	1.5.3 Mikrodeletionssyndrom?15q13.3	35
	1.5.4 Mikrodeletionssyndrom?16p11.2	35
	1.5.5 Mikrodeletionssyndrom?17q21.31	35
	1.5.6 Mikrodeletionssyndrom?22q13.3(Phelan-McDermid-Syndrom)	36
	1.6 Monogene Fehlbildungs-Retardierungs-Syndrome mit geklärtermolekularer Ätiologie	36
	1.6.1 Cornelia-de-Lange-Syndrom (CdLS)	36
	1.6.2 Noonan-Syndrom, kardiofaziokutanes Syndrom, Costello-Syndrom	37
	1.7 Humangenetische Beratung	39
	1.8 Next generation sequencing	40
	1.8.1 Whole genome sequencing	40
	1.8.2 Exom-Sequenzierung	40
	1.8.3 Diagnostische Anwendung des NGS	41
	1.8.4 NGS in der pränatalen Diagnostik	41
	1.8.5 Fazit und Ausblick	41
	Literatur	41
	II Ernährung und metabolischeErkrankungen	42
	Kapitel 2	43
	Grundlagen der Ernährung	43
	2.1 Muttermilchernährung	44
	2.1.1 Grundlagen	44
	2.1.2 Vorteile des Stillens	46
	2.1.3 Mögliche Nachteileder Muttermilchernährung	46
	2.1.4 Mütterliche Stillhindernisse	47
	2.1.5 Stillförderung, Praxis des Stillens	48
	2.2 Säuglingsmilchnahrungen	48
	2.2.1 Verschiedene Formen künstlicher Säuglingsmilchnahrungen	48
	2.2.2 Selbst hergestellte Flaschennahrung	49
	2.2.3 Praxis der Flaschenfütterung	49
	2.3 Alimentäre Allergiepräventionim Säuglingsalter	49
	2.4 Prophylaxe mit Vitamin?K und Dsowie Fluorid	50
	2.4.1 Vitamin?K	50
	2.4.2 Vitamin?D, Fluorid	50
	2.5 Beikost	50
	2.5.1 Zufütterung im 1.?Lebensjahr	50
	2.5.2 Übergang zur Familienkost	51
	2.5.3 Flüssigkeitszufuhr	52
	2.6 Therapie von Nahrungsmittelallergien	53
	2.7 Ernährung bei Durchfall	53
	2.8 Spucken, Blähungen, Dreimonatskoliken	54
	2.8.1 Aufstoßen, Spucken	54
	2.8.2 Blähungen	54
	2.8.3 Säuglingskoliken	55
	2.9 Untergewicht	55
	2.10 Übergewicht	56
	2.11 Ernährung ehemaliger Frühgeborener	57
	Kapitel 3	58
	Metabolische Erkrankungen	58
	3.1 Neugeborenenscreening	60
	3.2 Spezialdiagnostik angeborener Stoffwechselerkrankungen	60
	3.3 Hyperammonämie und Harnstoffzyklusdefekte	61
	3.4 Laktatazidose und Mitochondriopathien	63
	3.5 Hypoglykämie	65
	3.5.1 Kongenitaler Hyperinsulinismus	66
	3.5.2 Defekt des Glukosetransports	67
	3.6 Störungen des Galaktosestoffwechsels (Galaktosämien)	67
	3.6.1 Galaktokinasemangel	68
	3.6.2 Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferasemangel („klassische Galaktosämie“)	68
	3.7 Störungen des Fruktosestoffwechsels	69
	3.7.1 Benigne Fruktosurie	69
	3.7.2 Hereditäre Fruktoseintoleranz	69
	3.8 Glykogenosen	69
	3.8.1 Glykogenosen Typ?I (Morbus v.?Gierke)	70
	3.8.2 Glykogenose Typ?II (Morbus Pompe)	71
	3.8.3 Glykogenosen Typ?III (Morbus Cori)	71
	3.8.4 Glykogenose Typ?V (Morbus McArdle)	72
	3.8.5 Glykogenosen Typ?IX	72
	3.9 Aminoazidopathien	73
	3.9.1 Phenylketonurie und Hyperphenylalaninämien	74
	3.9.2 Tyrosinämie Typ?I	76
	3.9.3 Ahornsirupkrankheit	76
	3.9.4 Homozystinurie und Hyperhomozysteinämien	76
	3.10 Aminosäurentransportstörungen	78
	3.10.1 Zystinurie	78
	3.11 Organoazidopathien	78
	3.11.1 Propionazidurie	79
	3.11.2 Methylmalonazidurien	79
	3.11.3 Defekte des Biotinstoffwechsels (Biotinidasemangel und Holokarboxylasesynthetasemangel)	80
	3.11.4 Glutarazidurie Typ?I	81
	3.11.5 Defekte der Fettsäurenoxidationund Ketogenese	81
	3.12 Peroxisomale Erkrankungen	83
	3.12.1 Störungen der Peroxisomenbildungund peroxisomalen ?-Oxidation	83
	3.12.2 Peroxisomale Einzelenzymdefekte	84
	3.13 Cholesterolbiosynthesedefekte	85
	3.13.1 Smith-Lemli-Opitz-Syndrom	85
	3.14 CDG-Syndrome („congenital disordersof glycosylation“)	85
	3.15 Lysosomale Speicherkrankheiten	86
	3.15.1 Mukopolysaccharidosen	87
	3.15.2 Oligosaccharidosen	87
	3.15.3 Mukolipidosen	88
	3.15.4 Lipidspeicherkrankheiten	88
	3.15.5 Lysosomale Transportdefekte	88
	3.16 Lipidstoffwechselstörungen	89
	3.16.1 Hyperlipoproteinämien	89
	3.16.2 Hypolipoproteinämien	90
	IIINeonatologie, pädiatrische Intensivund Notfallmedizin	91
	Kapitel 4	92
	Neonatologie	92
	4.1 Definitionen	94
	4.2 Postnatale Adaptation	94
	4.2.1 Lunge	94
	4.2.2 Herz und Kreislauf	95
	4.2.3 Temperaturregulation	95
	4.2.4 Niere	96
	4.2.5 Gastrointestinaltrakt	96
	4.2.6 Eltern-Kind-Beziehung	96
	4.2.7 Beurteilung der postnatalen Adaptation (Apgar-Schema)	96
	4.2.8 Akut lebensbedrohliche Fehlbildungen der Neugeborenenperiode	96
	4.3 Untersuchung des Neugeborenen	97
	4.3.1 Zeitpunkte der Neugeborenenuntersuchung	97
	4.3.2 Durchführung der Neugeborenenuntersuchung	97
	4.3.3 Neurologische Neugeborenenuntersuchung	100
	4.3.4 Bestimmung der somatischen Reifezeichen	100
	4.4 Reanimation Früh- und Neugeborener	101
	4.4.1 Voraussetzungen zur Reanimation	101
	4.4.2 Maßnahmen der Neugeborenenreanimation	101
	4.5 Perinatale Schäden und ihre Folgen	103
	4.5.1 Asphyxie	103
	4.5.2 Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE)	104
	4.5.3 Geburtstraumatische Schäden	106
	4.6 Das Frühgeborene	108
	4.6.1 Das Atemnotsyndrom Frühgeborener	109
	4.6.2 Persistierender Ductus arteriosus (PDA)	112
	4.6.3 Bronchopulmonale Dysplasie	113
	4.6.4 Retinopathia praematurorum	115
	4.6.5 Hirnblutungen des Frühgeborenen	116
	4.6.6 Periventrikuläre Leukomalazie	118
	4.6.7 Apnoen bei Frühgeborenen	119
	4.7 Lungenerkrankungen des Neugeborenen	121
	4.7.1 Transitorische Tachypnoe	121
	4.7.2 Mekoniumaspirationssyndrom	121
	4.7.3 Pneumothorax	123
	4.7.4 Lungenhypoplasie	123
	4.7.5 Neonatale Pneumonien	124
	4.7.6 Persistierende pulmonale Hypertonie (persistierende fetale Zirkulation)	125
	4.7.7 Lungenblutung	126
	4.7.8 Chylothorax	126
	4.7.9 Obstruktion der oberen Atemwege	127
	4.8 Bluterkrankungen	127
	4.8.1 Fetale Erythropoese	127
	4.8.2 Neonatale Anämie	127
	4.8.3 Anämie Frühgeborener	128
	4.8.4 Polyzythämie, Hyperviskositätssyndrom	128
	4.8.5 Icterus neonatorum und Hyperbilirubinämie	129
	4.8.6 Physiologischer Ikterus	129
	4.8.7 Muttermilchikterus	130
	4.8.8 Ikterus bei Frühgeborenen	130
	4.8.9 Pathologische Hyperbilirubinämie	130
	4.8.10 Morbus haemolyticus neonatorum	131
	4.8.11 Kernikterus, Bilirubinenzephalopathie	131
	4.8.12 AB0-Erythroblastose	131
	4.8.13 Rh-Erythroblastose	132
	4.8.14 Weitere hämolytische Erkrankungen	133
	4.8.15 Direkte Hyperbilirubinämie	133
	4.8.16 Weißes Blutbild Neugeborener	134
	4.8.17 Neonatale Thrombozytopenie	134
	4.8.18 Neonatale Alloimmunthrombozytopenie	135
	4.8.19 Koagulopathien	135
	4.8.20 Morbus haemorrhagicus neonatorum (Vitamin-K-Mangel)	135
	4.9 Nekrotisierende Enterokolitis	136
	4.10 Fetale und neonatale Infektionen	137
	4.10.1 Besonderheiten des Immunsystems Neugeborener	137
	4.10.2 Nichtbakterielle konnatale Infektionen	138
	4.10.3 Röteln	139
	4.10.4 Zytomegalie	139
	4.10.5 Herpes simplex	139
	4.10.6 Varizella-Zoster-Virus	139
	4.10.7 Neugeborenensepsis	140
	4.10.8 Meningitis	142
	4.10.9 Osteomyelitis und septische Arthritis	143
	4.10.10 Haut- und Weichteilinfektionen	144
	4.10.11 Omphalitis	144
	4.10.12 Mastitis	144
	4.10.13 Bakterielle Lokalinfektionendes Neugeborenen	145
	4.10.14 Mundsoor	145
	4.10.15 Neonataler Tetanus	146
	4.10.16 Ophthalmia neonatorum	146
	4.11 Neugeborenenkrämpfe	146
	4.12 Metabolische Störungen	147
	4.12.1 Hypoglykämie	147
	4.12.2 Fetopathia diabetica	148
	Kapitel 5	149
	Pädiatrische Intensiv- und Notfallmedizin	149
	5.1 Kardiopulmonale Reanimation im Kindesalter	150
	5.2 Intubation	152
	5.3 Analgosedierung	152
	5.4 Beatmung	153
	5.4.1 Spezielle Beatmungstechniken bei Atemversagen	154
	5.4.2 Atemgasklimatisierung	155
	5.4.3 Entwöhnung von der Beatmung	156
	5.4.4 Komplikationen von Intubation und maschineller Beatmung	156
	5.5 Respiratorisches Versagen	156
	5.6 Sepsis	159
	5.7 Akutes Nierenversagen	162
	5.8 Polytrauma und Schock	164
	5.9 Ertrinkungsunfall	165
	5.10 Der plötzliche Kindstod (Sudden Infant Death Syndrome, SIDS)	165
	IVNeurologie	170
	Kapitel 6	171
	Entwicklung, Entwicklungsstörungen und Risikofaktoren	171
	6.1 Entwicklungspädiatrie und Entwicklungsneurologie	172
	6.2 Die normale Entwicklung	172
	6.2.1 Widersprechende Entwicklungstheorien	172
	6.2.2 Definierte Entwicklungsziele	173
	6.3 Risikofaktoren für die kindliche Entwicklung	174
	6.3.1 Anamnestische Risikofaktoren	175
	6.3.2 Symptomatische Risikofaktoren	175
	6.3.3 Sozial bedingte Risikofaktoren	176
	6.4 Frühe Lernstörungen	177
	6.4.1 Definitionen und Nomenklaturen	177
	6.4.2 Frühe Symptomatik spezifischer Lernstörungen	177
	6.4.3 Diagnostische und therapeutische Konsequenzen	178
	6.5 Entwicklungspädiatrische Beurteilung der Schulfähigkeit	179
	Kapitel 7	180
	Epilepsie	180
	7.1 Zerebrale Anfälle	181
	7.1.1 Epileptische Anfälle	181
	7.1.2 Epileptische Syndrome	182
	7.1.3 Status epilepticus	187
	7.1.4 Epileptische Reaktionen	187
	7.2 Fieberkrämpfe	187
	7.3 Neugeborenenkrämpfe	187
	7.4 Nichtepileptische Anfälle	187
	Kapitel 8	189
	Nervensystem	189
	8.1 Neurologische Beurteilung	191
	8.2 Entwicklungsstörungen des Zentralnervensystems	194
	8.2.1 Dysraphien	194
	8.2.2 Störung der Vorderhirninduktion: Holoprosenzephalie	196
	8.2.3 Mittellinienfehlbildungen	196
	8.2.4 Entwicklungsstörungender Großhirnrinde	198
	8.2.5 Entwicklungsstörungen von Kleinhirnund Hirnstamm	198
	8.3 Hydrozephalus	199
	8.4 Kraniosynostosen	200
	8.5 Lagerungsasymmetrien	202
	8.6 Gedeckte spinale Fehlbildungen	203
	8.6.1 Pathologisches Filum terminale	204
	8.6.2 Lipomyelomeningozele, spinales Lipom	204
	8.6.3 Diastematomyelie	205
	8.6.4 Dermalsinus	205
	8.7 Zerebralparesen	205
	8.8 Neuro- und heredodegenerative Erkrankungen	209
	8.8.1 Erkrankungen mit primär mentalem Abbau	209
	8.8.2 Demyelinisierende Erkrankungen	210
	8.8.3 Hypomyelinisierende und dysmyelinisierende Erkrankungen	210
	8.8.4 Erkrankungen mit charakteristischen extrapyramidalen Bewegungsstörungen und heredodegenerative Erkrankungen der Basalganglien	210
	8.8.5 Andere heredodegenerative Erkrankungen	211
	8.8.6 Erworbene ZNS-Erkrankungen mit neurodegenerativem Verlauf	212
	8.9 Globale Entwicklungsverzögerung und Intelligenzminderung	212
	8.9.1 Genetische Ursachen der Entwicklungsverzögerung/Intelligenzminderung	213
	8.9.2 Erworbene Ursachen der Entwicklungsverzögerung/Intelligenzminderung	213
	8.10 Vaskuläre Malformationen	213
	8.10.1 Arteriovenöse Malformationen	213
	8.10.2 Vena-Galeni-Malformation	214
	8.10.3 Kavernome	214
	8.10.4 Aneurysmen	214
	8.11 Ischämische zerebrale Insulte	215
	8.12 Sinus- und Hirnvenenthrombosen	217
	8.13 Kopfschmerzen und Migräne	217
	8.13.1 Migräne	217
	8.13.2 Andere Kopfschmerzursachen	219
	8.14 Traumatische Schädigungen des Nervensystems	219
	8.14.1 Schädeltrauma	219
	8.14.2 Schädel-Hirn-Trauma (SHT)	220
	8.14.3 Sonstige Manifestationen von Schädeltraumen	220
	8.14.4 Verletzungen von Rückenmark, Nervenwurzeln und peripheren Nerven	221
	8.15 Entzündliche Erkrankungen des Nervensystems	221
	8.15.1 Meningitis	222
	8.15.2 Enzephalitis	223
	8.15.3 Poliomyelitis	225
	8.15.4 Transverse Myelitis	225
	8.15.5 Akute Polyradikuloneuritis (Guillain-Barré-Syndrom)	225
	8.15.6 Enzephalomyelitis disseminata (multiple Sklerose)	226
	8.15.7 Akute disseminierte Enzephalomyelitis	227
	8.15.8 Neuromyelitis-optika-Spektrumserkrankungen	228
	8.15.9 Zerebrale Vaskulitis	228
	8.16 Neurologische Mitbeteiligung bei systemischen Erkrankungen	229
	8.16.1 Neurologische Manifestationen bei rheumatischen Erkrankungen	229
	8.16.2 Neurologische Manifestationen bei Herz-, Nieren und Lebererkrankungen	229
	8.17 Neurologische Manifestationen bei Intoxikationen	230
	Kapitel 9	231
	Neuromuskuläre Erkrankungen	231
	9.1 Spinale Muskelatrophien	232
	9.1.1 Spinale Muskelatrophien Typ?1–3 (SMA1–3)	232
	9.1.2 Distale spinale Muskelatrophie Typ?1 (DSMA1)	233
	9.1.3 Andere spinale Muskelatrophien	233
	9.2 Polyradikuloneuritis Guillain-Barré	233
	9.3 Hereditäre Neuropathien	234
	9.4 Myasthenien	235
	9.4.1 Myasthenia gravis	235
	9.4.2 Kongenitale myasthene Syndrome (CMS)	236
	9.5 Myotonie, periodische Paralyse und Paramyotonie	237
	9.6 Myotone Dystrophien	238
	9.7 Muskeldystrophien	239
	9.7.1 Dystrophinopathien	239
	9.7.2 Gliedergürtelmuskeldystrophien	241
	9.7.3 Kongenitale Muskeldystrophien (MDC)	242
	9.7.4 Fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD)	242
	9.7.5 Emery-Dreifuss-Muskeldystrophien (EDMD)	243
	9.8 Kongenitale Strukturmyopathien	243
	9.9 Mitochondriopathien und Atmungskettendefekte	243
	VImmunsystem	246
	Kapitel 10	247
	Immunologie	247
	10.1 Phagozytendefekte	248
	10.1.1 Septische Granulomatose	248
	10.1.2 Defekte in der Interferon-?-Interleukin-12-Achse und verwandte Störungen	249
	10.1.3 Seltene Störungen der Phagozyten	250
	10.2 Störungen der humoralen Immunität	251
	10.2.1 X-chromosomal vererbte Agammaglobulinämie	251
	10.2.2 Hyper-IgM-Syndrome	252
	10.2.3 Variables Immundefektsyndrom (CVID)	252
	10.2.4 Selektiver Mangel von Immunglobulinen	253
	10.2.5 Transitorischer Antikörpermangel	254
	10.3 T-Lymphozytendefekte	254
	10.3.1 Schwere kombinierte Immundefekte	254
	10.3.2 T-Lymphozytendefekte mit gestörter Proliferation	255
	10.3.3 T-Lymphozytendefekte kombiniert mit anderen Störungen	256
	10.4 Komplementdefekte	257
	10.4.1 Primäre Komplementdefekte	257
	10.4.2 Sekundäre Veränderungen des Komplementsystems	258
	10.5 Weitere angeborene Immundefekte	258
	10.6 Sekundäre Immundefekte	258
	10.7 Praktische Hinweise bei Immundefekten	259
	10.7.1 Abklärung rezidivierender Infektionen zum Ausschluss eines Immundefektes	259
	10.7.2 Impfungen bei Immundefekten	260
	Kapitel 11	261
	Allergologie	261
	11.1 Allergie, Hyperreagibilität, Atopie	262
	11.2 Allergene	262
	11.3 Immunglobulin?E	263
	11.4 Zellen und Mediatoren allergischer Reaktion	264
	11.5 Vererbung und Vorhersage	264
	11.6 Klinische Manifestationen	264
	11.6.1 Allergische Rhinokonjunktivitis	264
	11.6.2 Allergisches Asthma bronchiale	265
	11.6.3 Nahrungsmittelallergien	265
	11.6.4 Anaphylaxie	266
	11.6.5 Insektengiftallergie	266
	11.6.6 Urtikaria und Quincke-Ödem	267
	11.6.7 Arzneimittelunverträglichkeit	267
	11.7 Allergiediagnostik	267
	11.7.1 In-vivo-Diagnostik	267
	11.7.2 In-vitro-Diagnostik	268
	11.8 Grundsätze der Allergietherapie	269
	11.9 Primäre Allergieprävention	270
	11.10 Verzögert auftretende allergische Reaktionen	270
	11.10.1 Serumkrankheit	270
	Kapitel 12	272
	Rheumatologie	272
	12.1 Juvenile idiopathische Arthritis	273
	12.2 HLA-B27-assoziierte juvenile Spondylarthritiden	276
	12.3 Infektassoziierte Arthritiden	277
	12.4 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)	278
	12.5 Juvenile Dermatomyositis	279
	12.6 Sklerodermie	280
	12.7 Mischkollagenose	281
	12.8 Vaskulitissyndrome	281
	12.8.1 Purpura Schönlein-Henoch	281
	12.8.2 Kawasaki-Erkrankung	281
	12.9 Weitere rheumatische Erkrankungen	282
	12.9.1 Akutes rheumatisches Fieber	282
	12.9.2 Familiäres Mittelmeerfieber	283
	12.9.3 Erythema nodosum	283
	12.9.4 Juveniles Sjögren-Syndrom	284
	12.9.5 Sarkoidose	284
	12.9.6 Nichtbakterielle Osteomyelitis	284
	VIInfektiologie	286
	Kapitel 13	287
	Das fiebernde Kind	287
	13.1 Definition	288
	13.2 Diagnose	288
	13.3 Besondere Hinweise	289
	13.4 Differenzialdiagnose	289
	13.5 Vorgehen	289
	13.6 Therapie	290
	13.7 Chronisches rezidivierendes Fieber	290
	Kapitel 14	292
	Virusinfektionen	292
	14.1 Herpes-simplex-Virus-Infektionen	294
	14.2 Varizella-Zoster-Virus-Infektionen	296
	14.3 Epstein-Barr-Virus-Infektionen	298
	14.4 Zytomegalievirusinfektionen	301
	14.5 Herpesvirus-Typ-6-Infektionen	303
	14.6 Herpesvirus-Typ-7-Infektionen	303
	14.7 Herpesvirus-Typ-8-Infektionen	304
	14.8 Hepatitis?A	304
	14.9 Hepatitis?B	305
	14.10 Hepatitis?C	307
	14.11 Hepatitis?D	308
	14.12 Hepatitis?E	309
	14.13 Infektionen mit weiteren hepatotropen Viren	309
	14.14 Parvovirus-B19-Infektionen	309
	14.15 Gastrointestinale Virusinfektionen	310
	14.15.1 Rotavirusinfektionen	310
	14.15.2 Weitere viral verursachte Gastroenteritiden	311
	14.16 Adenovirusinfektionen	312
	14.17 Rhinovirusinfektionen	314
	14.18 Respiratory-Syncytial-Virus-Infektionen	314
	14.19 Infektionen durch humane Papillomaviren (HPV)	315
	14.20 Masern	317
	14.21 Röteln	319
	14.22 Mumps, Parotitis epidemica	320
	14.23 Slow-Virus-Erkrankungen	321
	14.23.1 Subakute sklerosierende Panenzephalitis	321
	14.23.2 Progressive Rötelnenzephalitis (PRP)	322
	14.23.3 Progressive multifokale Leukoenzephalopathie	322
	14.23.4 Übertragbare spongiforme Enzephalopathien (Prionerkrankungen)	322
	14.24 Tollwut (Rabies, Lyssa)	323
	14.25 Poliomyelitis	323
	14.26 Enterovirusinfektionen	324
	14.27 Parechovireninfektion	325
	14.28 Hantavirusinfektionen	325
	14.29 Frühsommermeningoenzephalitis	326
	14.30 HIV-Infektionen	326
	14.31 Influenza (Grippe)	328
	14.32 Parainfluenzavirusinfektionen	329
	14.33 Weitere atemwegsassoziierte Viren	330
	Kapitel 15	331
	Bakterielle Infektionen	331
	15.1 Systemische Infektionen	333
	15.1.1 Bakteriämie, Sepsis	333
	15.1.2 Toxische Schocksyndrome	336
	15.1.3 Botulismus	338
	15.1.4 Diphtherie	339
	15.1.5 Tetanus	340
	15.1.6 Typhus	341
	15.1.7 Lyme-Borreliose	342
	15.2 Oberer Respirationstrakt und Hals	344
	15.2.1 Pharyngitis, Tonsillitis	344
	15.2.2 Otitis media	346
	15.2.3 Otitis externa	349
	15.2.4 Mastoiditis	349
	15.2.5 Sinusitis	351
	15.2.6 Lymphadenitis colli	353
	15.3 Unterer Respirationstrakt	355
	15.3.1 Keuchhusten	355
	15.3.2 Tuberkulose	356
	15.4 Bakterielle Infektionen des Urogenitaltrakts	358
	15.4.1 Urethritis, Vulvovaginitis, Zervizitis	358
	15.4.2 Epididymitis, Orchitis, Prostatitis	359
	15.5 Haut- und Weichteile	360
	15.5.1 Oberflächliche Hautinfektionen und Zellulitis	360
	15.5.2 Blasenbildende distale Daktylitis	360
	15.5.3 Ecthyma	361
	15.5.4 Erysipel	361
	15.5.5 Erysipeloid	362
	15.5.6 Follikulitiden	362
	15.5.7 Impetigo	362
	15.5.8 Paronychie	363
	15.5.9 Perianaldermatitis	363
	15.5.10 Schweißdrüsenabszesse (Hidradenitis suppurativa)	363
	15.5.11 Zellulitis	364
	15.5.12 Bakterielle Myositis	364
	15.6 Knochen und Gelenke	365
	15.6.1 Osteomyelitis	365
	15.6.2 Pyogene Arthritis	367
	15.6.3 Spondylitis, Diszitis	368
	15.7 Nervensystem	369
	15.7.1 Akute bakterielle Meningitis	369
	15.7.2 Tuberkulöse Meningitis	371
	15.7.3 Fokale eitrige ZNS-Infektionen	372
	15.7.4 Liquorshuntinfektionen	373
	Kapitel 16	374
	Parasitosen, Mykosen, Tropen- und Reisemedizin	374
	16.1 Intestinale Protozoeninfektionen	376
	16.1.1 Amöbiasis	376
	16.1.2 Fakultativ pathogene und apathogene Protozoen	377
	16.1.3 Giardiasis	377
	16.1.4 Cyclosporiasis, Kryptosporidiose, Zystoisosporidiose, Mikrosporidiose	377
	16.2 Intestinale Nematodeninfektionen	378
	16.2.1 Ankylostomiasis (Hakenwurminfektion)	379
	16.2.2 Askariasis	379
	16.2.3 Enterobiasis (Oxyuriasis)	380
	16.2.4 Strongyloidiasis	381
	16.2.5 Trichuriasis	381
	16.3 Taeniasis und Hymenolepiasis	382
	16.4 Echinokokkose	383
	16.5 Kutane Larva migrans	384
	16.6 Toxokariasis (Larva migrans visceralis)	384
	16.7 Toxoplasmose	385
	16.7.1 Konnatale Toxoplasmose	385
	16.8 Trichinellose	386
	16.9 Malaria	386
	16.9.1 Konnatale Malaria	388
	16.10 Schistosomiasis	388
	16.11 Leishmaniasis	389
	16.12 Filariasis	390
	16.13 Epizoonosen	390
	16.13.1 Flöhe	390
	16.13.2 Läuse (Pedikulose)	390
	16.13.3 Milben	391
	16.13.4 Zecken	391
	16.14 Mykosen	391
	16.14.1 Opportunistische Mykosen	391
	16.14.2 Systemische Mykosen	393
	16.15 Reisemedizin	393
	16.15.1 Vorsorgeuntersuchungen	394
	16.15.2 Tropentauglichkeit	394
	16.15.3 Untersuchung nach Heimkehr	394
	16.15.4 Malariaprophylaxe	394
	16.15.5 Unfälle durch Gifttiere in Reiseländern	395
	Kapitel 17	403
	Impfungen	403
	17.1 Grundlagen	404
	17.1.1 Immunität	404
	17.1.2 Passive Immunisierung	404
	17.1.3 Aktive Immunisierung	404
	17.1.4 Zeitabstände zwischen Impfungen	405
	17.1.5 Applikation von Impfstoffen	405
	17.1.6 Wirksamkeit und Nebenwirkungen von Impfstoffen	405
	17.1.7 Formale Grundlagen	406
	17.2 Allgemein empfohlene Impfungen	407
	17.2.1 Hepatitis B	407
	17.2.2 Haemophilus influenzae Typ?b (Hib)	408
	17.2.3 Diphtherie	408
	17.2.4 Tetanus	408
	17.2.5 Pertussis (Keuchhusten)	409
	17.2.6 Poliomyelitis (Kinderlähmung)	409
	17.2.7 Pneumokokken und Meningokokken	409
	17.2.8 Masern, Mumps und Röteln (MMR)	409
	17.2.9 Varizellen (Windpocken)	410
	17.2.10 Humanpathogene Papillomaviren (HPV)	410
	17.2.11 Rotavirus	411
	17.3 Indikationsimpfungen	411
	17.3.1 Influenza (Virusgrippe)	411
	17.3.2 Hepatitis?A	411
	17.3.3 Rabies (Tollwut)	411
	17.4 Reiseimpfungen	412
	17.4.1 Frühsommermeningoenzephalitis (FSME)	412
	17.4.2 Typhus	412
	17.4.3 Gelbfieber	412
	VIIPneumologie	413
	Kapitel 18	414
	Pneumologie interdisziplinär	414
	18.1 Anatomische und physiologische entwicklungsabhängige Besonderheiten	416
	18.2 Angeborene Fehlbildungen	416
	18.2.1 Angeborene Fehlbildungen von Larynx, Trachea und Bronchien	416
	18.2.2 Angeborene Fehlbildungen der Lunge	417
	18.2.3 Fehlbildungen der Thoraxwand	418
	18.3 Angeborene Lungenerkrankungen	419
	18.3.1 Primäre ziliäre Dyskinesie	419
	18.3.2 Alpha-1-Antitrypsin	420
	18.4 Akute und chronische Entzündung der oberen Luftwege	420
	18.4.1 Akute Rhinitis	420
	18.4.2 Chronische Rhinitis	420
	18.5 Akute und chronische Entzündung der Trachea und des Bronchialsystems	421
	18.5.1 Stenosierende Laryngotracheitis (Pseudokrupp)	421
	18.5.2 Epiglottitis	421
	18.5.3 Akute Bronchitis	422
	18.5.4 Chronische Bronchitis	423
	18.5.5 Bronchiolitis und obstruktive Bronchitis	423
	18.5.6 Rezidivierende Infekte der Atemwege – Infektanfälligkeit	424
	18.6 Akute und chronische Entzündung der Lunge	425
	18.6.1 Pneumonie	425
	18.6.2 Asthma bronchiale	427
	18.6.3 Exogen-allergische Alveolitis	432
	18.7 Bronchiolitis obliterans	433
	18.8 Bronchiektasen	434
	18.9 Interstitielle Lungenerkrankungen	435
	18.10 Systemkrankheiten mit Beteiligung der Lunge	435
	18.10.1 Sarkoidose	435
	18.10.2 Neuromuskuläre Erkrankungen und Ateminsuffizienz	436
	18.11 Aspiration	437
	18.11.1 Fremdkörperaspiration	437
	18.12 Thoraxtrauma und Erkrankungen der Pleura	438
	18.12.1 Pneumothorax	438
	18.12.2 Pleuritis	438
	18.13 Tumoren der Lunge und der Pleura	440
	18.13.1 Gutartige Neoplasien	440
	18.13.2 Maligne Tumoren	440
	18.14 Schlafmedizin	440
	18.14.1 Schlafbezogene Atmungsstörungen	441
	18.14.2 Neurologisch und psychosomatisch bedingte Schlafstörungen	443
	Kapitel 19	445
	Zystische Fibrose	445
	19.1 Pathophysiologie	446
	19.2 Manifestationen der zystischen Fibrose	446
	19.3 Diagnostik	449
	19.4 Therapie	449
	19.5 Zentrumsversorgung bei zystischer Fibrose	450
	VIIIHerz-Kreislauf-System	451
	Kapitel 20	452
	Herz und Gefäße	452
	20.1 Angeborene Herzfehler	453
	20.1.1 Epidemiologie und Ätiologie	453
	20.1.2 Klinische Evaluation	453
	20.1.3 Herzinsuffizienz	455
	20.1.4 Fetaler und neonataler Kreislauf	456
	20.1.5 Kritische Herzfehler	458
	20.2 Primär azyanotische Herzfehler	459
	20.2.1 Herzfehler mit Links-rechts-Shunt	459
	20.2.2 Azyanotische Herzfehler ohne Shunt	464
	20.3 Zyanotische Herzfehler	468
	20.3.1 Zyanotische Herzfehler mit verminderter Lungenperfusion	468
	20.3.2 Zyanotische Herzfehler mit vermehrter Lungendurchblutung	470
	20.4 Entzündliche Herzerkrankungen	476
	20.4.1 Myokarditis	476
	20.4.2 Infektiöse Endokarditis	477
	20.5 Kardiomyopathien	478
	20.5.1 Dilatative Kardiomyopathie	478
	20.5.2 Hypertrophe bzw. hypertroph obstruktive Kardiomyopathie	478
	20.6 Herzrhythmusstörungen	479
	20.6.1 AV-Block	479
	20.6.2 Extrasystolen	479
	20.6.3 Schmalkomplextachykardie	480
	20.6.4 Ventrikuläre Tachykardie (VT)	481
	20.6.5 Long-QT-Syndrom	481
	Kapitel 21	483
	Hypertonie	483
	IXGastroenterologie	490
	Kapitel 22	491
	Gastroenterologie interdisziplinär	491
	22.1 Mund	493
	22.1.1 Stomatitis	493
	22.1.2 Andere Symptome im Bereichdes Mundes	493
	22.2 Ösophagus	493
	22.2.1 Kongenitale Anomalien	493
	22.2.2 Motilitätsstörungen	494
	22.2.3 Gastroösophagealer Reflux	494
	22.2.4 Ösophagitis	495
	22.2.5 Erworbene Ösophagusstenosen (peptische Stenosen)	495
	22.2.6 Ingestion ätzender Substanzen/Fremdkörper	496
	22.2.7 Ösophagusvarizen	496
	22.3 Zwerchfell	496
	22.3.1 Kongenitale Zwerchfellhernie	496
	22.3.2 Relaxatio diaphragmatica	497
	22.3.3 Hiatushernie	497
	22.4 Bauchwand	497
	22.4.1 Gastroschisis	497
	22.4.2 Omphalozele	497
	22.4.3 Hernien der Bauchwand	498
	22.5 Magen	498
	22.5.1 Kongenitale Anomalien	498
	22.5.2 Gastritis, Helicobacter pylori und Ulkuskrankheit	499
	22.5.3 Magenentleerungsstörung	500
	22.6 Akutes Abdomen	501
	22.7 Gastrointestinale Blutung	501
	22.8 Chronisches Bauchschmerzsyndrom, funktionelle gastrointestinale Störungen	502
	22.9 Akute Gastroenteritis	505
	22.10 Dünndarm	506
	22.10.1 Anomalien des Dünndarms	506
	22.10.2 Malabsorption und chronische Diarrhö	508
	22.10.3 Nahrungsmittelunverträglichkeiten	509
	22.10.4 Ileus	511
	22.10.5 Invagination	511
	22.10.6 Kurzdarmsyndrom	511
	22.10.7 Intestinale Motilitätsstörungen	512
	22.11 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen	513
	22.12 Dickdarm	515
	22.12.1 Appendizitis	515
	22.12.2 Kolitis	515
	22.12.3 Obstipation	516
	22.12.4 Kleinkinderdiarrhö	518
	22.12.5 Darmpolypen	518
	22.12.6 Anorektale Malformationen	519
	22.13 Leber und Gallenwege	519
	22.13.1 Hepatitis und Transaminasenerhöhung	520
	22.13.2 Störungen des Bilirubinstoffwechsels	520
	22.13.3 Cholestase	520
	22.13.4 Portale Hypertension	527
	22.13.5 Akutes Leberversagen (ALV)	528
	22.13.6 Lebertransplantation	529
	22.13.7 Cholelithiasis	529
	22.13.8 Choledochuszyste	529
	22.13.9 Autoimmune Lebererkrankungen	530
	22.14 Pankreas	531
	22.14.1 Fehlbildungen	531
	22.14.2 Exokrine Pankreasinsuffizienz	531
	22.14.3 Pankreatitis	533
	22.15 Peritoneum	534
	22.15.1 Peritonitis	534
	22.15.2 Aszites	534
	XHämatologie – Onkologie	535
	Kapitel 23	536
	Hämatologie	536
	23.1 Physiologie der Hämatopoese	538
	23.1.1 Die altersabhängige Blutbildung	538
	23.2 Hämatologische Untersuchungstechniken	538
	23.3 Panzytopenien durch Bildungsstörungen	539
	23.3.1 Angeborene Erkrankungen mit Knochenmarkversagen	540
	23.3.2 Erworbene aplastische Anämie	541
	23.4 Erkrankungen der roten Zellreihe	541
	23.4.1 Einteilung der Anämien	542
	23.4.2 Eisenmangelanämie	543
	23.4.3 Seltene mikrozytäre Anämien	544
	23.4.4 Megaloblastäre Anämien bei Vitamin-B12- und Folsäuremangel	544
	23.4.5 Hämoglobinopathien	545
	23.4.6 Hypoplastische Anämien	547
	23.4.7 Hämolytische Anämien	548
	23.4.8 Anämien durch Blutverlust und -sequestration	550
	23.4.9 Polyzythämien	550
	23.5 Störungen der Granulopoese und Granulozytenfunktion	550
	23.5.1 Neutrophile Granulozyten	550
	23.5.2 Eosinophilie	552
	23.5.3 Granulozytenfunktionsstörungen	552
	23.6 Erkrankungen des Monozyten-Makrophagen-Systems	552
	23.6.1 Monozytose	552
	23.6.2 Histiozytosen	552
	23.7 Die Milz und ihre Rolle bei hämatologischen Erkrankungen	553
	23.7.1 Splenomegalie und Hypersplenismus	553
	23.7.2 Splenektomie	553
	23.8 Therapie mit Blutkomponenten	554
	23.8.1 Erythrozytenkonzentrate	554
	23.8.2 Thrombozytenkonzentrate	555
	23.8.3 Granulozytenkonzentrate	555
	23.8.4 Gefrierplasma	555
	23.9 Hämostaseologie	556
	23.9.1 Diagnose von Hämostasestörungen im Kindesalter	556
	23.9.2 Thrombozytopenien	556
	23.9.3 Thrombozytopathien	560
	23.9.4 Vasopathien	560
	23.9.5 Hämorrhagische Koagulopathien	560
	23.9.6 Thrombosen und Thrombophilie	563
	Kapitel 24	566
	Onkologie	566
	24.1 Leukämien	567
	24.2 Maligne Lymphome	572
	24.2.1 Non-Hodgkin-Lymphome	572
	24.2.2 Morbus Hodgkin	573
	24.3 Solide Tumoren	574
	24.3.1 Neuroblastom	574
	24.3.2 Weichteilsarkome (insbesondere Rhabdomyosarkome)	577
	24.3.3 Nephroblastom (Wilms-Tumor)	579
	24.3.4 Maligne Tumoren der Leber	581
	24.3.5 Osteosarkom	582
	24.3.6 Ewing-Sarkom	583
	24.3.7 Keimzelltumoren	584
	24.3.8 Retinoblastom	585
	24.4 Hirntumoren	586
	24.5 Stammzelltherapie	593
	24.5.1 Grundlagen	593
	24.5.2 Phasen einer Transplantation	594
	24.5.3 Indikationen im Kindesalter	595
	24.5.4 Frühe Komplikationen	596
	24.5.5 Späte Komplikationen	598
	24.5.6 Neue Ansätze	599
	XINiere und Harnwege	600
	Kapitel 25	601
	Niere und Harnwege interdisziplinär	601
	25.1 Grundlagen	603
	25.2 Äußeres Genitale	603
	25.2.1 Phimose	603
	25.2.2 Labiensynechie	603
	25.2.3 Hypospadie	604
	25.2.4 Maldeszensus Testis	605
	25.2.5 Varicozele	606
	25.2.6 Kinderurologische Notfälle	606
	25.3 Nieren- und Harnwegsfehlbildungen (CAKUT)	606
	25.3.1 Anlagestörungen der Niere	607
	25.3.2 Anlagestörungen der ableitenden Harnwege	608
	25.4 Blasenentleerungsstörungen, Enuresis und funktionelle Harninkontinenz	612
	25.5 Harnwegsinfektionen	613
	25.6 Polyzystische Nierenerkrankungen	618
	25.6.1 Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)	618
	25.6.2 Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)	619
	25.6.3 Nephronophthise	619
	25.7 Glomerulopathien	620
	25.7.1 Nephrotische Syndrome	622
	25.7.2 Nephritische Syndrome	624
	25.7.3 Systemerkrankungen mit glomerulärer und vaskulärer Beteiligung	626
	25.7.4 Andere Glomerulopathien	627
	25.8 Tubulopathien	630
	25.8.1 Diabetes insipidus renalis	630
	25.8.2 Bartter-Syndrom (BS)	630
	25.8.3 Renal-tubuläre Azidose	630
	25.8.4 Komplexe Tubulopathien	631
	25.9 Tubulointerstitielle Erkrankungen	631
	25.9.1 Tubulointerstitielle Nephritis	631
	25.9.2 Nephrolithiasis und Nephrokalzinose	631
	25.10 Nierenvenenthrombose	632
	25.11 Akutes Nierenversagen	632
	25.12 Chronische Niereninsuffizienz	633
	25.13 Dialyse und Transplantation	635
	25.13.1 Dialyse	635
	25.13.2 Transplantation	635
	XIIEndokrinologie	637
	Kapitel 26	638
	Endokrinologie interdisziplinär	638
	26.1 Wachstum	640
	26.1.1 Physiologie des Längenwachstums	640
	26.1.2 Auxiologie	640
	26.1.3 Varianten des Wachstums und Kleinwuchs	641
	26.1.4 Hochwuchs	643
	26.2 Pubertät	644
	26.2.1 Pubertätsentwicklung	644
	26.2.2 Pubertätsentwicklung bei Mädchen	646
	26.2.3 Pubertätsentwicklung bei Jungen	646
	26.2.4 Normvarianten der Pubertätsentwicklung	646
	26.2.5 Pubertätsgynäkomastie	647
	26.2.6 Vorzeitige Pubertätsentwicklung (Pubertas präcox)	647
	26.2.7 Verspätete Pubertätsentwicklung (Pubertas tarda)	648
	26.3 Hypothalamus-Hypophysen-Achse	649
	26.3.1 Somatotropin (STH)	650
	26.3.2 Thyreoideastimulierendes Hormon (TSH)	651
	26.3.3 Adrenokortikotrophes Hormon (ACTH)	652
	26.3.4 Gonadotropine	652
	26.3.5 Prolaktin	652
	26.3.6 Antidiuretisches Hormon	652
	26.4 Schilddrüse	653
	26.4.1 Hypothyreose	653
	26.4.2 Hyperthyreose	655
	26.4.3 Autoimmunthyreoiditis	656
	26.4.4 Struma	656
	26.4.5 Schilddrüsenknoten	656
	26.5 Nebenschilddrüse	657
	26.5.1 Hypoparathyreoidismus	657
	26.5.2 Störungen des Parathormon PTH/PTH-related Peptid Signalwegs (iPPSD	658
	26.5.3 Primärer und sekundärer Hyperparathyreoidismus	660
	26.6 Nebenniere	660
	26.6.1 Nebennierenunterfunktion	661
	26.6.2 Akute Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krise)	661
	26.6.3 Chronische Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison)	662
	26.6.4 Kongenitale Nebennierenhypoplasie	662
	26.6.5 Adrenogenitales Syndrom	663
	26.6.6 Nebennierenrindenüberfunktion	665
	26.7 Gonaden	667
	26.7.1 Hypogonadismus	667
	26.7.2 Hodenhochstand	667
	26.8 Störungen bzw. Varianten der Geschlechtsentwicklung (DSD)	667
	26.8.1 DSD durch numerische Aberrationender Geschlechtschromosomen	668
	26.8.2 DSD mit 46,XY-Karyotyp	668
	26.8.3 DSD mit 46,XX-Karyotyp	668
	26.8.4 Diagnostik und Therapie	668
	26.9 Endokrine Neoplasiesyndrome und autoimmune polyglanduläre Endokrinopathien	670
	26.9.1 Endokrine Neoplasiesyndrome	670
	26.9.2 Maligne Erkrankungen der Schilddrüse	670
	26.9.3 Autoimmunität und endokrine Erkrankungen	671
	26.10 Diabetes mellitus	671
	26.10.1 Hypoglykämie	673
	26.10.2 Typ-1-Diabetes	673
	26.10.3 Typ-2-Diabetes	678
	26.10.4 Typ-3-Diabetes	679
	26.10.5 Angeborener Hyperinsulinismus	680
	26.11 Störungen des Kalzium-Phosphat-Stoffwechsels, Rachitis	680
	26.11.1 Vitamin-D-Mangelrachitis	680
	26.11.2 Vitamin-D-abhängige Rachitis	682
	26.11.3 Sekundärer Vitamin-D-Mangel	683
	26.11.4 Frühgeborenenosteopathie	683
	26.11.5 Hypophosphatasie	683
	26.11.6 Phosphopenische Rachitisformen – Phosphatdiabetes	684
	26.11.7 Knochenerkrankungen mit Frakturhäufungen – Osteopenie, Osteoporose	685
	26.11.8 Osteogenesis imperfecta (Glasknochenkrankheit)	686
	26.11.9 Osteopetrose (Albers-Schönberg-Krankheit)	688
	26.11.10 Idiopathische juvenile Osteoporose	689
	26.11.11 Inaktivitätsosteoporose	689
	26.12 Fehlbildungen der Genitalorgane	690
	26.12.1 Fehlbildungen des Hymens	691
	26.12.2 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom)	692
	26.13 Zyklusstörungen	693
	26.13.1 Juvenile Dauerblutung	693
	26.13.2 Dysmenorrhö	693
	XIIIInterdisziplinäre Pädiatrie	695
	Kapitel 27	696
	Orthopädie	696
	27.1 Obere Extremität	698
	27.1.1 Subluxation des Radiusköpfchens (Chassaignac)	698
	27.2 Wirbelsäule	698
	27.2.1 Haltungsschwäche	698
	27.2.2 Idiopathische Skoliose	698
	27.2.3 Säuglingsskoliose	699
	27.2.4 Muskulärer Schiefhals (Tortikollis)	700
	27.2.5 Spondylolisthesis, Spondylolyse	700
	27.2.6 M.?Scheuermann	701
	27.3 Hüfte	702
	27.3.1 Coxitis fugax	702
	27.3.2 Hüftreifungsstörungen, Hüftgelenkdysplasie und Hüftgelenkluxation	702
	27.3.3 Morbus Perthes	705
	27.3.4 Epiphyseolysis capitis femoris (Ecf)	705
	27.4 Knie und Unterschenkel	706
	27.4.1 Wachstumsschmerz	706
	27.4.2 Vorderer Knieschmerz	707
	27.4.3 Patellaluxation	707
	27.4.4 Morbus Osgood-Schlatter	708
	27.4.5 Osteochondrosis dissecans des Kniegelenks	708
	27.5 Fuß	709
	27.5.1 Kindlicher Knick-Senk-Fuß	709
	27.5.2 Sichelfuß	710
	27.5.3 Kongenitaler Klumpfuß	710
	27.5.4 Kongenitaler Plattfuß	711
	27.5.5 Hohlfuß	712
	27.6 Achsen-, Längen- und Torsionsprobleme	712
	27.6.1 Idiopathische Coxa antetorta	712
	27.6.2 Beinachsenfehlstellung	713
	27.6.3 Beinlängendifferenz	713
	27.7 Angeborene Systemerkrankungen des Skeletts	715
	27.7.1 Osteochondrodysplasien	715
	27.7.2 Dysostosen	715
	27.8 Angeborene Fehlbildungen	715
	27.9 Tumoren	716
	27.9.1 Gutartige Knochentumoren	716
	27.9.2 Bösartige Knochentumoren	717
	Kapitel 28	719
	Ophthalmologie	719
	28.1 Anatomie des Auges	721
	28.2 Untersuchungsmethoden	721
	28.3 Erkrankungen der Orbita	722
	28.3.1 Entzündliche Erkrankungen der Orbita	722
	28.3.2 Tumoren der Orbita	723
	28.4 Erkrankung der Lider und ableitenden Tränenwege	724
	28.4.1 Entzündliche Liderkrankungen	724
	28.4.2 Lidtumoren	724
	28.4.3 Fehlstellungen und Fehlbildungen der Lider	726
	28.4.4 Tränenwege	726
	28.5 Erkrankungen der Bindehaut und Hornhaut	727
	28.5.1 Ophthalmia neonatorum	727
	28.5.2 Conjunctivitis vernalis	728
	28.5.3 Hornhautdystrophien	728
	28.6 Erkrankungen der Linse und des Glaskörpers	729
	28.6.1 Kongenitale Katarakt (Linsentrübung)	729
	28.6.2 Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper (Vitreus) = PHPV	730
	28.6.3 Lageveränderungen der Linse	730
	28.7 Glaukom	730
	28.7.1 Kongenitales Glaukom (Hydrophthalmie, Buphthalmus)	730
	28.7.2 Sonderformen des kongenitalen Glaukoms	731
	28.8 Uveitis	732
	28.9 Erkrankungen der Netzhaut und Aderhaut	733
	28.9.1 Retinoblastom	733
	28.9.2 Retinopathia praematurorum	734
	28.9.3 Speicherkrankheiten	734
	28.9.4 Morbus Coats	734
	28.9.5 Makuladegeneration	734
	28.9.6 Retinopathia pigmentosa	735
	28.9.7 Kolobom der Aderhaut	736
	28.9.8 Battered-child-Syndrom	736
	28.9.9 Albinismus	736
	28.10 Erkrankungen des Sehnervs	737
	28.10.1 Stauungspapille	737
	28.10.2 Papillitis	738
	28.10.3 Optikusatrophie	738
	28.11 Strabismus und Motilitätsstörungen	739
	28.11.1 Strabismus concomitans	739
	28.11.2 Strabismus paralyticus, Augenmuskelparesen	740
	28.12 Ophthalmologische Veränderungen bei Systemerkrankungen	740
	28.13 Neuroophthalmologische Erkrankungen im Kindesalter	740
	28.13.1 Störungen der Pupillomotorik	740
	28.13.2 Stellungsanomalien der Augen und Motilitätseinschränkungen	742
	28.13.3 Nystagmus	745
	28.13.4 Kindliche Optikusatrophie	746
	28.13.5 Psychogene Sehverschlechterung	747
	28.13.6 Abklärung von Kindern mit Kopfschmerzen	748
	Kapitel 29	749
	Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Phoniatrie und Pädaudiologie	749
	29.1 Ohr	751
	29.1.1 Fehlbildungen	751
	29.1.2 Äußeres Ohr (Ohrmuschel und Gehörgang)	751
	29.1.3 Mittelohr	751
	29.1.4 Traumata des Mittelohrs und Felsenbeins	753
	29.1.5 Kindliche Hörstörungen	753
	29.2 Nase	758
	29.2.1 Fehlbildungen	758
	29.2.2 Entzündungen	758
	29.2.3 Epistaxis	759
	29.3 Nasopharynx	759
	29.3.1 Adenoide	759
	29.4 Mundhöhle, Oropharynx	760
	29.4.1 Fehlbildungen	760
	29.4.2 Entzündungen	760
	29.5 Erkrankungen der Kopfspeicheldrüsen	760
	29.5.1 Angeborene Speicheldrüsenerkrankungen	760
	29.5.2 Entzündungen	760
	29.5.3 Tumoren	760
	29.6 Larynx	760
	29.6.1 Fehlbildungen	760
	29.6.2 Entzündungen	761
	29.6.3 Tumore im Larynx	761
	29.6.4 Fremdkörperaspiration	762
	29.6.5 Kindliche Stimmstörungen	762
	29.7 Hals	763
	29.7.1 Kiemengangsanomalien	763
	29.7.2 Mediane Halsfistel, mediane Halszyste	763
	29.7.3 Dermoidzysten	763
	29.7.4 Kongenitaler Torticollis	763
	29.7.5 Lymphangioma colli	763
	29.8 Kindlicher Spracherwerb	763
	29.8.1 Sprachentwicklung	763
	29.8.2 Linguistische Ebenen der Sprache	763
	29.8.3 Sprachentwicklungsstörung	764
	29.8.4 Redeflussstörungen	765
	Kapitel 30	766
	Dermatologie	766
	30.1 Effloreszenzenlehre und Untersuchung der Haut	768
	30.2 Hautveränderungen bei Neugeborenen	768
	30.3 Genodermatosen	769
	30.3.1 Keratosen	769
	30.3.2 Hereditäre Epidermolysen	769
	30.3.3 Neurofibromatosis generalisata (von Recklinghausen)	771
	30.3.4 Tuberöse Hirnsklerose (Morbus Bourneville-Pringle)	771
	30.4 Dermatomykosen	772
	30.4.1 Hautmykosen durch Dermatophyten	772
	30.4.2 Hautmykosen durch Sprosspilze	773
	30.5 Hauterkrankungen durch Parasiten	773
	30.5.1 Skabies	773
	30.5.2 Pedikulose	774
	30.6 Allergische Krankheiten und Ekzemerkrankungen	774
	30.6.1 Hautreaktionen vom Soforttyp	774
	30.6.2 Allergische Krankheiten und Ekzeme	775
	30.7 Autoimmunkrankheiten	777
	30.7.1 Chronisch diskoider Lupus erythematodes	777
	30.7.2 Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)	778
	30.7.3 Juvenile Dermatomyositis	779
	30.8 Blasenbildende Autoimmunerkrankungen	779
	30.8.1 Lineare IgA-Dermatose (LAD)	779
	30.8.2 Dermatitis herpetiformis	780
	30.9 Granulomatöse Erkrankungen	780
	30.9.1 Granuloma anulare	780
	30.10 Erythematosquamöse und papulöse Hauterkrankungen	781
	30.10.1 Psoriasis vulgaris	781
	30.10.2 Lichen ruber planus	781
	30.10.3 Infantile papulöse Akrodermatitis	782
	30.11 Akne	782
	30.12 Benigne Tumoren und Nävi	783
	30.12.1 Pigmentzellnävi	783
	30.12.2 Nävuszellnävi	783
	30.12.3 Organoide Nävi	783
	30.12.4 Gefäßnävi und Hämangiome	783
	30.13 Störungen der Melaninpigmentierung	784
	30.13.1 Epheliden	784
	30.13.2 Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger-Syndrom)	785
	30.13.3 Vitiligo	785
	30.14 Sonstige Hauterkrankungen	785
	30.14.1 Pityriasis rosea	785
	30.14.2 Alopecia areata	785
	30.14.3 Mastozytosen	786
	30.14.4 Borreliose	786
	Kapitel 31	788
	Zahnmedizin	788
	31.1 Zahnentwicklung und Zahndurchbruch	789
	31.1.1 Milchgebiss	789
	31.1.2 Bleibendes Gebiss	789
	31.2 Kariösbedingte Zahnschäden	789
	31.2.1 Karies	789
	31.2.2 Fluoridierungsempfehlungen zur Kariesprävention	790
	31.3 Säurebedingte Zahnschäden	790
	31.4 Traumatischbedingte Zahnschäden	791
	31.4.1 Zahnunfälle im bleibenden Gebiss	791
	31.4.2 Zahnunfälle im Milchgebiss und Folgen für die bleibende Dentition	792
	31.4.3 Zahnverlust vor Abschluss des Kieferwachstums	792
	31.5 Störungen der Zahnbildung	792
	31.5.1 Numerische Anomalien	792
	31.5.2 Molaren-Inzisiven-Hypomineralisation	793
	31.5.3 Amelogenesis imperfecta und Dentinogenesis imperfecta	793
	31.6 Erkrankungen des Zahnhalteapparats: Gingivitis und Parodontitis	793
	31.7 Kieferorthopädische Frühbehandlung im Säuglingsalter und Milchgebiss	794
	31.7.1 Gebissentwicklung/physiologisches Milchgebiss	794
	31.7.2 Offener Biss	795
	31.7.3 Progener Formenkreis (Mesialbiss, Vorbiss)	795
	31.7.4 Lateraler Kreuzbiss	795
	31.7.5 Mandibuläre Retrognathie (Retrogenie, Distalbiss, Rückbiss)	796
	31.7.6 Funktionelle Nachbehandlung von Kiefergelenkfortsatzfrakturen	796
	31.7.7 Lippen-Kiefer-Gaumen-Segelspalten	796
	31.7.8 Pierre-Robin-Sequenz	797
	XIVEpidemiologie – Sozialpädiatrie– Psychosomatik	800
	Kapitel 32	801
	Epidemiologie – Sozialpädiatrie – Psychosomatik	801
	32.1 Epidemiologie	802
	32.1.1 Grundlagen und Definitionen	802
	32.1.2 Prävention – Prophylaxe	803
	32.1.3 Unfälle bei Kindern	804
	32.2 Sozialpädiatrie	805
	32.2.1 Einleitung und Definition	805
	32.2.2 Entwicklungsauffälligkeiten	807
	32.2.3 Behinderung und Inklusion	809
	32.2.4 Therapieverfahren in der Sozialpädiatrie	809
	32.2.5 Transkulturelle Pädiatrie	810
	32.3 Kindesmisshandlung und-vernachlässigung	810
	32.3.1 Definition und Epidemiologie	810
	32.3.2 Rechtlicher Hintergrund	811
	32.3.3 Schütteltrauma, „shaken baby syndrome“	811
	32.4 Psychosomatische und psychische Störungen im Kindes- und Jugendalter	813
	32.4.1 Tiefgreifende Entwicklungsstörungen und Autismus-Spektrum-Störungen	814
	32.4.2 Umschriebene Entwicklungsstörungen	816
	32.4.3 Frühe Regulations- und Interaktionsstörungen	817
	32.4.4 Emotionale Störungen des Kindesalters und Angst- und Zwangsstörungen	819
	32.4.5 Elektiver Mutismus (F94)	822
	32.4.6 Hyperkinetische Störungen (Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörungen, ADHS) (F90)	822
	32.4.7 Tics und motorische Stereotypien (F95)	824
	32.4.8 Belastungs- und Anpassungsstörungen (F43)	825
	32.4.9 Münchhausen-Stellvertreter-Syndrom	825
	32.4.10 Dissoziative und somatoforme Störungen (F44)	826
	32.4.11 Somatoforme Störungen (F45)	827
	32.4.12 Essstörungen (F50)	828
	32.4.13 Weitere psychische Störungen im Kindes- und Jugendalter	831
	XVPalliativmedizin und Schmerztherapie	833
	Kapitel 33	834
	Palliativmedizin und Schmerztherapie	834
	33.1 Was ist pädiatrische Palliativmedizin?	835
	33.2 Ethische Aspekte der pädiatrischen Palliativmedizin	835
	33.2.1 Aktive und passive Sterbehilfe	835
	33.2.2 Entscheidungsgrundlagen für „end-of-life decisions“	835
	33.2.3 Patientenverfügungen	836
	33.2.4 Kommunikation	836
	33.3 Schmerztherapie	838
	33.3.1 „Total Pain“	838
	33.3.2 Schmerzerfassung	838
	33.3.3 Medikamentöse Schmerztherapie	838
	33.3.4 WHO-Stufenschema	840
	33.4 Symptomkontrolle in der Lebensendphase	841
	Serviceteil	843
	Sachverzeichnis	844

Pädiatrie

von: Christian P. Speer, Manfred Gahr, Jörg Dötsch

Pädiatrie

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